它的主要表现有哪些 紫癫性肾炎(2)
2.系统性血管炎
是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。
3.原发性IgA肾病
少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。
4.特发性血小板减少性紫癜
是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。
疾病治疗
治疗原则
紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。
积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。
一般治疗
在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎)，积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。
药物治疗
(1)孤立性血尿或病理I级
仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级
用雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
(4)肾病综合征或病理Ⅲb、IV级
该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。
若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。
CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX剂量应减半。
(5)急进性肾炎或病理Ⅳ、V级
这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。
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